ЦППРК "Детская личность"

Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем детской неврологии. Это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Представленное определение содержит два важных положения. Во-первых, эпилепсия не включает единичные приступы вне зависимости от их клинических проявлений. Только повторные приступы являются основанием для установления диагноза эпилепсии. Во-вторых, к эпилепсии относятся спонтанные, непровоцируемые приступы (исключение - рефлекторные формы). По определению фебрильные судороги, а также судороги, возникающие при острых заболеваниях головного мозга (например, при энцефалите, субдуральной гематоме, остром нарушении мозгового кровообращения и пр.) не являются эпилепсией (К.Ю.Мухин, А.С.Петрухин, 2000).

«Эпилепсия (от греческого слова epilambano – схватываю) – в буквальном переводе приступ, припадок. Заболевание, сопровождающееся приступами судорог (morbus saker, священная болезнь, падучая болезнь), известно с древних времен. Долгое время понятие «эпилепсия», объединяло все болезненные состояния, сопровождающиеся судорогами. Однако постепенно утвердилось представление об эпилепсии как об отдельной нозологической форме – так называемой эпилептической болезни в отличие от множества заболеваний, при которых судороги являются одним из симптомов и вызываются непосредственным воздействием различных патологических факторов на мозг» (Л.О. Бадалян, 2001)

«В античной Греции эпилепсия ассоциировалась с волшебством и магией. Эпилепсия называлась «священной болезнью», так как считалось, что она связана с вселением в тело духов, дьявола. Предполагалось, что Бог насылал ее на человека в наказание за неправедную жизнь. В 400 году до н.э. Гиппократ написал первую монографию по эпилепсии «О священной болезни». Гиппократ полагал, что эпилепсия обусловлена патологией мозга, может быть наследственной, а приступы провоцируются солнцем, ветром, холодом, изменяющими консистенцию мозга. В Греции и Риме была распространена точка зрения, что эпилепсия является заразной болезнью. В предчувствии приступа больной убегал в пустынное место, где никто его не мог видеть и накрывал голову. Античные авторы писали, что больной эпилепсией жил в обстановке стыда, презрения и горя. Считалось, что это – нечистый человек, особенно в момент приступа.

Упоминание об эпилепсии встречается и в Евангелии от св. Марка, где описано исцеление Христом мальчика от вселившегося в его тело дьявола. В X – XI веках появился термин «падучий дьявол», а затем «падучая болезнь». В средние века отношение к эпилепсии было двойственным. С одной стороны, запрещалось подходить к больному во время приступа, с другой стороны – эпилепсия нередко ассоциировалась с одержимостью, трансами, наблюдавшимися у святых и пророков. Христианские теологи отмечали, что отдельные отрывки Корана свидетельствуют, что Магомет страдал эпилепсией. Его приступы сопровождались заведением глазных яблок, конвульсивными движениями губ, потливостью, храпом, отсутствием реакции на окружающее.

Тот факт, что многие великие люди (Сократ, Платон, Эмпидокл, Калигула, Петрарка) страдали эпилепсией, послужил предпосылкой для распространения теории, что эпилептики – люди большого ума. В XVI веке идея о сочетании эпилепсии и дьявольского влияния сменилась идеей о сочетании эпилепсии и гения. Однако впоследствии (XVIII век) эпилепсия нередко отождествлялась с сумасшествием. Больные эпилепсией госпитализировались в дома для умалишенных или отдельно от других пациентов. Госпитализация больных эпилепсией в дома для умалишенных и изоляция от других больных продолжалась вплоть до 1850 года. В 1849 году в Англии, а затем в 1867 году в Германии были организованы первые специализированные клиники для больных эпилепсией» (М.Ю. Никанорова, 1997).

Детские церебральные параличи – это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений (Л.О.Бадалян).

Термин «детский церебральный паралич» был впервые введен в 1893 году выдающимся врачом и психологом Зигмундом Фрейдом (1856-1939гг.) Изначально это заболевание было известно как болезнь Литтля – по имени автора, который в 1853 г. впервые описал его клинические проявления.

Причиной развития церебральных параличей бывают различные факторы:

1. инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.),
2. сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери,
3. токсикозы беременности,
4. несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови,
5. физические факторы (перегревание или переохлаждение, действие вибрации, облучение, в т.ч. и ультрафиолетовое в больших дозах),
6. некоторые лекарственные препараты,
7. родовая травма,
8. асфиксия (патологическое состояние, характеризующееся недостатком кислорода в крови, нарушением дыхания, сердечной деятельности),
9. последствия перенесенных нейроинфекций ( менингита, энцефалита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Сочетание внутриутробной патологии вследствие нарушения маточно-плацентарного кровообращения с родовой травмой считается одной из наиболее частых причин возникновения ДЦП.

Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный период развития, в родах и после рождения вызывает разнообразные изменения в оболочках и веществе мозга. При этом наиболее страдают «молодые» отделы мозга – большие полушария, которые регулируют произвольные движения, речь, корковые функции. Следует отметить, что не существует соответствия между выраженностью двигательных нарушений и степенью недостаточности других функций. Например, тяжелые двигательные нарушения могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП -  с тяжелым недоразвитием отдельных психических функций (мышления, памяти, внимания и др.). Церебральный паралич не является прогрессирующим заболеванием. С возрастом и под действием лечения состояние ребенка, как правило, улучшается.

В России принята классификация детского церебрального паралича К.А.Семеновой (1974-1978). Согласно этой классификации, утвержденной МЗ СССР в 1978г., выделяют пять форм  ДЦП: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, атонически-астатическая форма.

Самой распространенной формой является спастическая диплегия (болезнь Литтля) 60%, которая характеризуется повышением мышечного тонуса в руках и ногах, причем ноги страдают больше, чем руки . У большинства детей отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития (К.А.Семенова, Е.М.Мастюкова). Наиболее часто нарушения психики проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться при систематических занятиях по коррекции нарушений познавательной деятельности в дошкольном возрасте. Эти дети могут учиться в специальных школах-интернатах для детей с нарушением опорно-двигательного аппарата, в средних общеобразовательных школах и на дому (по индивидуальной программе) Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести, некоторые смогут обучаться по программе школ VIII вида. Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков.

Гемипаретическая форма. Характеризуется повреждением конечностей с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правостороннний гемипарез наблюдается чаще, чем левосторонний. При нем часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, дислексии, дисграфии, нарушается оптико-пространственный гнозис и функции счета.  При левостороннем гемипарезе часто отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности. Обучаемость и уровень социальной адаптации во многом определяется не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка.

Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными насильственными движениями, усиливающимися при движении и волнении, произвольная моторика развивается с большим трудом. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. У 20-25% детей имеют места нарушения слуха, у 10-15% отмечаются судороги. Интеллект у большинства таких детей развивается удовлетворительно. Начальное обучение часто осуществляется на дому по массовой программе, затем – в школах-интернатах для больных с нарушением опорно-двигательного аппарата, по окончании школы больные с этой формой ДЦП чаще, чем с другими формами заболевания поступают в средние и высшие учебные заведения.

Атонически-астатическая форма. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушения равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия тела и координации движений, тремор, несоразмерность движений. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, задерживается формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. Такие дети направляются в учреждения Министерства социальной защиты, так как не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками.

Двойная гемиплегия наиболее тяжелая форма ДЦП, двигательные возможности практически отсутствуют. Этим детям недоступны даже навыки самообслуживания, у них отмечается умственная отсталость тяжелой и глубокой степени.  У большинства из них речь практически отсутствует (анартрия или тяжелая моторная алалия). Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятной даже после применения новейших методов реабилитации и лечения.